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什么是鱼鳞病?

来源:成都润禾皮肤病医院 2014-08-13 进入医生答疑区,皮肤病有问必答
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    什么是鱼鳞病?成都润禾皮肤病医院的医生指出鱼鳞病是一种以皮肤干燥、伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性疾病,因患者的皮肤看上去就像鱼身上的鱼鳞和蛇身上的蛇皮,所以又称鱼鳞癣、蛇皮癣。


    什么是鱼鳞病:


    根据遗传方式的不同,鱼鳞病可分为:显性遗传寻常性鱼鳞病、性联隐性遗传鱼鳞病、显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病、隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,其他为少见的综合征。临床上以寻常性鱼鳞病为常见,一般在幼年发病,皮疹惯发于四肢伸侧和背部,对称分布,严重的可泛发于全身。受损伤的皮肤干燥粗糙,有鱼鳞状脱屑,冬重夏轻,冬天易引 起手、足皲裂而疼痛。


    各种鱼鳞病的病因:


    1、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。


    2、性联隐性鱼鳞病:致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。


    3、寻常型鱼鳞病:基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。


    4、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。


    5、板层状鱼鳞病:致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关。

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